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A APCV e uma doenca rara que envolve a reducao acentuada dos precursores eritroides na medula ossea (MO) e anemia severa. Quando associada a discrasias de celulas plasmaticas, o tratamento da inibicao dos eritrocitos mediada por paraproteinas pode levar a resolucao da doenca. Aqui, relatamos um caso de um homem de 50 anos, que consultou seu medico com queixa de astenia, dor em membros inferiores com 3 anos de evolucao que estava investigando quadro de anemia refrataria a tratamento com sulfato ferroso. Hemoglobina basal na ocasiao era 6,2 g/dL. Em investigacao em servico externo, mielograma demonstrou MO com celularidade diminuida, raros precursores eritroides, com displasia de todas as series e foi aventada hipotese de Sindrome Mielodisplasica. Durante 2 anos permaneceu apenas com suporte transfusional de hemacias quinzenal e fez uso de eritropoetina 3 vezes por semana durante 8 meses sem sucesso. Paciente foi entao, encaminhado ao servico de Transplante de Medula Ossea (TMO) do Hospital de Clinicas (HC-UFPR) para avaliacao. Exames na investigacao inicial do servico demonstraram anemia normocitica normocromica severa. Analise de MO demonstrou hipercelularidade com retardo maturativo eritroide e dismegacariopoiese, sendo contra indicado TMO. Paciente foi devolvido ao servico de origem, onde fez tratamento com 8 ciclos de Azacitidina, sendo o mesmo suspenso por baixa tolerância e ausencia de resposta satisfatoria e mantendo necessidade de transfusoes quinzenais. Foi, entao, reencaminhado para o HC-UFPR para nova avaliacao. Nunca foi necessaria transfusao de plaquetas e paciente nunca apresentou quadro de infeccao. Nova analise de MO mostrou material hipocelular, linhagem eritroide intensamente diminuida com retardo maturativo. Tambem foram identificadas 4% celulas plasmaticas no mielograma e imunofenotipagem, essas com fenotipo anormal, clonal, sugerindo MGUS. Na analise imunohistoquimica observou-se retardo maturativo, desorganizacao eritroide e dismegacariopoiese. Cariotipo 46 XY(20). Solicitado entao eletroforese de proteinas (EP) que foi positiva para proteinas monoclonais na concentracao de 25,7% e imunofixacao serica (IFS) demonstrou presenca de 2 componentes monoclonais: Igg/LAMBDA. Paciente iniciou, entao, tratamento com Bortezomibe 1,3 mg/m3 semanal. A APCV relacionada a MGUS nao e comum, com poucos relatos na literatura. No entanto, estudos populacionais mostram que cerca de 3% da populacao geral com 50 anos ou mais tem MGUS. O mecanismo e incerto, mas acredita-se que proteinas monoclonais causam inibicao da producao e maturacao de eritrocitos mediadas por paraproteinas. Portanto, em casos de APCV onde causas ou associacoes mais comuns foram descartados, propomos que EP, IFS e a analise de cadeias leves livres sejam realizados como parte da investigacao. Isso e importante porque o tratamento da paraproteinemia relacionada a discrasia de celulas plasmaticas pode levar a resolucao doenca, proporcionando independencia transfusional e, consequentemente, qualidade de vida ao paciente. |
