Outcome of acetylcholinesterase deficiency for neuromuscular functioning

Autor: B. Blondet, Pierre Escourrou, Arnaud Ferry, Jordi Molgó, Etienne Mouisel, Arnaud Chatonnet
Přispěvatelé: Neurogenetique Moleculaire, Université d'Évry-Val-d'Essonne (UEVE)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Sérotonine et neuropharmacologie, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-IFR141, Laboratoire de recherche sur la croissance cellulaire, la réparation et la régénération tissulaires (LRCCRRT), Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Département de Physiologie Animale, Institut National de la Recherche Agronomique (INRA), Laboratoire de neurobiologie cellulaire et moléculaire (NBCM), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Laboratoire de physiologie des adaptations, Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Faculté de médecine Cochin Port-Royal, Groupe Myologie, Institut de Myologie, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Croissance cellulaire, réparation et régénération tissulaires (CRRET), Département de Physiologie Animale (PA), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université d'Évry-Val-d'Essonne ( UEVE ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -IFR141, Laboratoire de recherche sur la croissance cellulaire, la réparation et la régénération tissulaires ( LRCCRRT ), Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 ( UPEC UP12 ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Institut National de la Recherche Agronomique ( INRA ), Laboratoire de neurobiologie cellulaire et moléculaire ( NBCM ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Faculté de médecine Cochin Port-Royal, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Association française contre les myopathies ( AFM-Téléthon ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Association française contre les myopathies ( AFM-Téléthon ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Courty, José
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2006
Předmět:
Male
[SDV.MHEP.PHY] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Tissues and Organs [q-bio.TO]
[SDV.NEU.NB]Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC]/Neurobiology
Neuromuscular transmission
Hindlimb
Synaptic Transmission
Muscle contractile properties
Mice
chemistry.chemical_compound
0302 clinical medicine
Repetitive nerve stimulation
Mice
Knockout
0303 health sciences
Muscle Weakness
General Neuroscience
Long-term potentiation
Organ Size
General Medicine
Acetylcholinesterase
[ SDV.NEU.NB ] Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC]/Neurobiology
Muscle Fatigue
language
Female
Muscle Contraction
medicine.medical_specialty
Aché
Neuromuscular Junction
Acetylcholinesterase deficiency
Biology
03 medical and health sciences
Congenital myasthenia
Internal medicine
medicine
[SDV.MHEP.PHY]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Tissues and Organs [q-bio.TO]
Animals
Muscle
Skeletal
030304 developmental biology
Myasthenic Syndromes
Congenital
Wild type
Neuromuscular Junction Diseases
Acetylcholine
Electric Stimulation
In vitro
language.human_language
Disease Models
Animal
Endocrinology
chemistry
030217 neurology & neurosurgery
Zdroj: Neuroscience Research
Neuroscience Research, Elsevier, 2006, 55(4), pp.389-396. ⟨10.1016/j.neures.2006.05.002⟩
Neuroscience Research, Elsevier, 2006, pp.389-396
Neuroscience Research, Elsevier, 2006, 55(4) (4), pp.389-396. ⟨10.1016/j.neures.2006.05.002⟩
Neuroscience Research, 2006, 55(4) (4), pp.389-396. ⟨10.1016/j.neures.2006.05.002⟩
Neuroscience Research, Elsevier, 2006, 55(4), pp.389-396. 〈10.1016/j.neures.2006.05.002〉
ISSN: 0168-0102
1872-8111
Popis: Acetylcholinesterase (AChE) plays an essential role in neuromuscular transmission, therefore it is surprising that AChE knockout (KO) mice could live to the adulthood. Neuromuscular functioning in KO and normal (wild type, WT) mice were studied, at different age (1.5-, 4- and 9-month-old). Hindlimb muscle force productions in response to nerve or muscle electric stimulation were recorded in situ and in vitro. Our results show that contrary to WT mice, 1.5-, 4- and 9-month-old KO mice exhibited a decreased in tetanic force during short periods (500 ms) of repetitive nerve stimulations (tetanic fade). Nevertheless submaximal muscle forces in response to single or repetitive nerve stimulation were increased (potentiation) in 1.5-, 4- and 9-month-old KO mice as compared to WT mice (p < 0.05). Tetanic fade and potentiation were absent when muscles were directly stimulated, indicating neuromuscular transmission alterations in KO mice. Contrary to younger mice, muscle weight and maximal tetanic force in response to repetitive nerve stimulation were not reduced in 4- and 9-month-old KO mice as compared to WT mice (p > 0.05). In conclusion AChE deficit leads to marked neuromuscular alterations in hind limb muscle functioning and a prominent symptom is the lack of resistance to fatigue.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: