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Resume Les connaissances relatives a l'hyperthermie maligne (HM) anesthesique ont notablement evolue au cours des 10 dernieres annees, principalement en matiere de genetique moleculaire. La sensibilite a l'HM est conferee par des mutations genetiques, qui siegent principalement dans le gene RYR1 codant pour une proteine canalaire, le recepteur a la ryanodine. Celle-ci est impliquee dans la regulation des mouvements de calcium myoplasmique. La mortalite de l'HM est devenue tres rare grâce a un diagnostic precoce lie a l'emploi generalise de la capnographie en anesthesie generale, et a l'usage immediat du dantrolene en cas de tableau clinique suspect. Neanmoins, des formes incompletes ou atypiques peuvent toujours se voir, justifiant un depistage systematique de la sensibilite a l'HM. Ce depistage est a proposer au sujet suspect et a sa famille. Il repose actuellement sur la biopsie musculaire pour un test de contracture a l'halothane et a la cafeine, et, dans certains cas, sur l'analyse genetique pour la recherche d'une mutation causale. Il est possible de realiser une anesthesie generale chez un sujet sensible a l'HM par l'eviction des agents declenchants (anesthesiques halogenes, succinylcholine). La myopathie a « central core » et peut-etre l'hyperthermie d'effort ont ete identifiees comme ayant un risque croise avec l'HM. |
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