Heterogenicidad del síndrome de Gorham-Stout: asociación a malformaciones linfáticas y venosas

Autor: Z. Ros Mar, M. Díaz González, L Martínez Martínez, Juan Carlos López-Gutiérrez, I. Somoza Argibay
Rok vydání: 2003
Předmět:
Zdroj: Anales de Pediatría, Vol 58, Iss 6, Pp 599-603 (2003)
ISSN: 1695-4033
Popis: Introducci ón: El síndrome de Gorham-Stout constituye una rara enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por osteólisis rápidamente progresiva y proliferación microscópica de vasos anormales. Presentamos 2 casos clínicos asociados a malformaciones linfaticovenosas. Casos clínicos: El primer caso es un varón de 5 años afecto de linfangiomatosis generalizada de evolución desfavorable, con importante afectación pleural y lesiones osteolíticas. El segundo caso se trata de una niña de 5 años diagnosticada de síndrome de Klippel-Trénaunay con importante afectación ósea en miembros inferiores y fractura patológica secundaria. Conclusiones: El síndrome de Gorham-Stout puede presentarse ocasionalmente asociado a distintas malformaciones linfaticovenosas. La afectación linfática del hueso puede provocar osteólisis y resorción ósea. : Introduction: Gorham-Stout syndrome is a rare disorder of unknown etiology characterized by osteolysis and microscopic proliferation of abnormal vessels. We report two cases of this syndrome associated with lymphatic and venous malformations. Case reports: The first case is a 5-year-old boy with disseminated lymphangiomatosis of poor prognosis, with significant pleural involvement and osteolytic lesions. The second case is a 5-year-old girl with a diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome with significant skeletal involvement of the lower extremities and secondary pathological fracture. Conclusions: Gorham-Stout syndrome may occasionally be associated with various lymphatic and venous malformations. Osteolysis and bone resorption may be induced by lymphatic bone involvement.
Databáze: OpenAIRE