Prévalence des auto-anticorps au cours de la maladie de Gaucher. Une étude multicentrique

Autor: Isabelle Marie, P. Kaminsky, C. Serratrice, Fabrice Camou, V. Leguy, Nadine Magy-Bertrand, Christian Rose, François Maillot, Nadia Belmatoug, Agathe Masseau, O. Lidove, D. Verrot
Rok vydání: 2015
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 36:A32
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/j.revmed.2015.03.254
Popis: Introduction Il est frequent d’observer au cours de la maladie de Gaucher une hypergammaglobulinemie, qui peut etre soit polyclonale, soit monoclonale (gammapathie monoclonale de signification indeterminee ou myelome). Cette hypergammaglobulinemie polyclonale peut etre liee a la presence d’auto-anticorps. Une premiere etude [1] en 1995 avait montre qu’il s’agissait d’anticorps naturels. Cependant des cas de purpura thrombopenique idiopathique ou d’anemie hemolytique auto-immune ont egalement ete rapportes. Objectif Afin de connaitre la prevalence d’auto-anticorps et de maladie auto-immune au cours de la maladie de Gaucher nous avons conduit une etude nationale multicentrique. Nous avons recherche s’il existait un lien entre la splenectomie, le genotype, l’existence ou non d’un traitement et la presence de ces auto-anticorps. Nous avons egalement cherche a savoir s’il existait une correlation avec certaines manifestations cliniques de la maladie de Gaucher. Patients et methodes Quarante patients atteints de maladie de Gaucher (22F et 18H) et 20 sujets sains (13F et 7H) sont inclus dans l’etude. Resultats Vingt-quatre patients sont splenectomises, 37 patients sont traites, 17 patients sont homozygotes pour la mutation N370S. La presence d’auto-anticorps est retrouvee chez 52 % des patients, contre 26 % des temoins. La presence d’AC antiphospholipides est plus importante chez les patients porteurs d’une maladie de Gaucher et ce resultat est statistiquement significatif ( p Par ailleurs, on retrouve egalement plus d’ACAN chez les patients porteurs d’une maladie de gaucher (25 % vs 16 %), mais moins d’AC anti-gangliosides. Aucun des patients presentant des auto-anticorps n’a de manifestation clinique evocatrice d’une maladie auto-immune. La presence d’auto-anticorps n’est pas correlee au traitement, au genotype ou encore a l’existence d’une splenectomie, excepte les AC anticardiolipides plus frequemment retrouves chez les patients splenectomises. Conclusion Cette etude confirme qu’il existe au cours de la maladie de Gaucher plus d’auto-anticorps que dans la population generale, sans qu’il y ait cependant plus de maladies auto-immunes. Les mecanismes conduisant a cette stimulation immunitaire seront discutes.
Databáze: OpenAIRE
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