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Introduction La pemphigoide Bulleuse (PB) est la plus frequente des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-epidermiques, survenant le plus souvent apres 70 ans, sans predominance de sexe. Les maladies neurologiques representent la principale association pathologique avec la PB. Des observations isolees de PB associee a diverses maladies auto-immunes (MAI) ont ete rapportees dans la litterature. L’objectif de notre etude etait d’evaluer la frequence MAI associes a la PB et d’en determiner l’implication dans la prise en charge des patients atteints de PB. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective incluant tous les patients atteints de PB suivis dans notre service entre 2001 et 2017. Le diagnostic de PB etait retenu devant la confrontation des donnees cliniques, histologiques (decollement bulleux par clivage dermo-epidermique) et immuno-pathologiques (positivite de l’immunofluorescence directe et/ou des anticorps seriques antiPB180 et/ou antiPB230 a l’ELISA). Les patients presentant une MAI associee ont ete recenses. Resultats Cinquante-deux patients (28 hommes et 24 femmes) presentant une PB ont ete inclus. L’âge moyen des patients etait de 68 ± 22 ans. Il s’agissait d’une forme bulleuse (92,4 %), d’une forme vesiculeuse (3,8 %) ou d’une forme urticarienne non-bulleuse (3,8 %). Une atteinte muqueuse etait presente chez dix patients. L’association a une MAI a ete observee chez quatre patients. Il s’agissait d’un lichen plan dans deux cas, d’une thyroidite auto-immune dans un cas et d’une anemie hemolytique auto-immune dans un cas. Le traitement de premiere intention etait la corticotherapie locale (44,2 %) ou generale (36,5 %), l’association d’une corticotherapie locale et generale (17,3 %) et le Methotrexate (1,9 %). La cicatrisation des lesions etait obtenue dans un delai moyen de 26,1 jours. Le taux de mortalite etait egal a 1,9 %. Il n’y avait pas de relation significative entre l’existence d’une MAI associee a la PB et un retard de cicatrisation du PB ou la survenue de recidive. Discussion De nombreuses MAI ont ete decrites a partir d’observations isolees en association avec la PB : polyarthrite rhumatoide, lupus erythemateux systemique, anemie de Biermer, dysthyroidies auto-immunes, maladie de Crohn, sclerose en plaques, polymyosite, myasthenie, cirrhose biliaire primitive, pemphigus vulgaire, dermatite herpetiforme et vitiligo. Bien que des MAI soient presents chez 4 des 52 patients atteints de PB dans notre serie (7,6 %), cette association n’est pas statistiquement significative. La frequence des MAI chez les seniors sans PB est similaire, estime a 5-8 % dans la population mondiale. Des etudes epidemiologiques et genetiques suggerent que la PB n’est pas associee a un groupe HLA particulier, contrairement a d’autres dermatoses bulleuses sous-epidermiques, tel que la pemphigoide cicatricielle (association au groupe HLA-DR4 et–DQw3) et la pemphigoide gestationnelle (association au groupe HLA-DR3 et-DR4). Des donnees recentes suggerent que le mecanisme d’extension epitopique, implique notamment dans le lichen pemphigoide, expliquerait l’association de la PB aux MAI. Par ailleurs, les cas d’association de PB et de sclerose en plaques rapportes dans la litterature ont ete expliques par des reactions croisees liees a l’expression de la BP230 dans le systeme nerveux central. Conclusion L’association entre PB et MAI est rare. Il n’existe pas de determinisme genetique particulier. Cette association est expliquee par le mecanisme d’extension epitopique. |
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