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Resume Introduction Les neuropathies associees a une IgM monoclonale a activite anti-MAG/SGPG/SGLPG (PNMAG), le plus souvent a chaines legeres kappa et benigne, realisent habituellement une polyneuropathie chronique, demyelinisante, lentement progressive, debutant aux membres inferieurs par des troubles sensitifs dominants. Il existe des formes moins evocatrices et tres rares ou les signes moteurs sont au premier plan, alors qu’une atteinte des nerfs crâniens parait exceptionnelle. L’elargissement de ce cadre a des formes repondant aussi aux criteres diagnostiques de polyradiculonevrite inflammatoire demyelinisante chronique (PIDC), comme l’observation presentee, est debattue. Observation Un homme, âge de 57 ans, developpa sur plusieurs mois une polyneuropathie sensitivo-motrice distale, ascendante, touchant les nerfs crâniens avec une atteinte particulierement severe du carrefour oro-pharyngo-larynge. L’ENMG etait en faveur d’une polyneuropathie demyelinisante a predominance distale et aux membres inferieurs ou coexistait une atteinte axonale. L’etude repetee du liquide cephalo-rachidien revela une dissociation albumino-cytologique moderee et retardee. Des anticorps de type IgM monoclonale a chaines legeres kappa avec activite anti-MAG/SGPG/SGLPG/sulfatides furent mis en evidence, avec un taux d’anti-MAG de 20 059 BTU ( Conclusion Cette observation pose le probleme de l’existence de PNMAG d’expression atypique ou de PIDC associees a des anticorps anti-MAG. La predominance distale de la demyelinisation sur l’ENMG doit conduire a rechercher un composant monoclonal serique de classe IgM par immunofixation et des anticorps anti-myeline et MAG/SGPG/SGLPG. L’interet pratique, en cas de positivite, est de pouvoir recourir dans les formes severes, en cas d’echec des traitements classiques (immuno-globulines IV, echanges plasmatiques, voire corticoides), apres une reevaluation rapide tous les 3 a 6 mois, au rituximab (avant les immuno-suppresseurs comme le cyclophosphamide, plus toxiques). |
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