Atemwegsobstruktion im Schlaf durch Zwerchfellschrittmacher verhindert Dekanülierung bei Kleinkindern mit CCHS

Autor: Anna S. Kenny, Taher Valika, Sarah H Neault, Dana M. Thompson, Debra E. Weese-Mayer, Anthony C. Chin, Rashmi Kabre, Heather A. Ballard, Jennifer M. Lavin
Rok vydání: 2019
Zdroj: Kompass Pneumologie. 7:IV-VIII
ISSN: 2296-0317
2296-0368
DOI: 10.1159/000502782
Popis: Kinder mit angeborenem zentralem Hypoventilationssyndrom (CCHS) haben eine auf einer PHOX2B-Mutation beruhende Störung der Atmungsregulation, die künstliche Beatmung zur Lebenserhaltung notwendig macht. Bei einigen CCHS-Patienten streben die Familien den Einsatz eines über den Nervus phrenicus wirkenden Zwerchfellschrittmachers (ZSM) im Schlaf an, um die Entfernung der Trachealkanüle zu ermöglichen. Veröffentlichte Daten über den ZSM zur Lebenserhaltung im Schlaf bei Kindern mit CCHS nach Dekanülierung und zur damit verbundenen respiratorischen Dynamik bei Kleinkindern liegen nur in begrenztem Umfang vor. Wir berichten über eine Fallserie von 3 Kindern, die im Alter von 3,3-4,3 Jahren dekanüliert wurden. Schlafendoskopien unter der ZSM-Anwendung ergaben vollständige Obstruktionen der Atemwege auf verschiedenen Ebenen (oropharyngeal, supraglottisch, glottisch usw.) trotz Modifikation der Schrittmachereinstellungen. Echtzeitanalysen des endexspiratorischen CO2 und SpO2 bestätigten einen unzureichenden Gasaustausch. Da die Familien eine erneute Tracheostomie ablehnten, wurden alle 3 Patienten zur Lebenserhaltung auf nicht invasive Maskenbeatmung im Schlaf umgestellt. Diese Ergebnisse unterstreichen, dass im Hinblick auf eine eventuelle Dekanülierung von Kleinkindern mit CCHS, bei denen ein ZSM die Lebenserhaltung im Schlaf gewährleisten soll, extrem vorsichtig vorzugehen ist. Die Patienten bzw. ihre Eltern müssen sich darauf einstellen, dass nach der Dekanülierung eine Abhängigkeit von der nicht invasiven Maskenbeatmung (anstelle des ZSM) im Schlaf bestehen bleibt. Diese Information könnte zur besseren Versorgung von Kleinkindern mit CCHS und ZSM und zu realistischen Erwartungen bezüglich der Dekanülierung beitragen.
Databáze: OpenAIRE
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