| Popis: |
Introduction Le syndrome de Mauriac ou glycogenose hepatique (GH), complication du diabete de type 1 desequilibre, est une pathologie rare caracterisee par un retard staturoponderal et pubertaire, une hepatomegalie et une perturbation du bilan hepatique. Observation Patiente âgee de 16 ans, diabetique de type 1 hospitalisee pour exploration d’une cytolyse hepatique evoluant depuis un an. L’examen clinique montrait un retard staturoponderal ( Discussion Le syndrome de Mauriac est une complication rarissime du diabete de type 1 ou se succedent des episodes d’hyperglycemie importante et d’administration de fortes doses d’insuline. Il est decrit la 1re fois par Mauriac en 1930. Ce syndrome associe une hepatomegalie, un retard staturoponderal et une cytolyse hepatique. Le diagnostic de certitude est histologique montrant un aspect identique a celui des glycogenoses constitutionnelles. Le traitement repose sur l’equilibration du diabete. Conclusion Bien que rare, la GH doit etre evoquee devant la decouverte d’une hepatomegalie avec retard staturoponderal chez un diabetique de type 1. |
Full Text from ScienceDirect