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Nous decrivons le cas d’un patient suivi au CHU de Nice, atteint d’une granulomatose septique chronique associee au phenotype McLeod (XK-). En 2012, dans le cadre d’une infection neurologique a pronostic vital engage, ce patient âge de 35 ans a beneficie pendant 5 semaines d’une serie de 18 transfusions de concentres de granulocytes d’apherese (CGA), en complement d’une lourde antibiotherapie. L’infection a ete enrayee, mais au prix de nombreux evenements indesirables immediats et retardes. Les delais entre dons et transfusions ont ete a chaque fois respectes malgre la distance entre les sites preleveur (Paris) et receveur (Nice). Deux points critiques meritent d’etre discutes: la faible quantite de principe actif (QPA) des produits et la selection des donneurs sur le plan du phenotype sanguin, malgre la deserythrocytation systematique des produits. La poly-immunisation massive (RH, HLA) de ce jeune adulte en situation d’impasse transfusionnelle du fait de son phenotype sanguin exceptionnel et le risque important de reiterer de nouveaux evenements septiques dramatiques ont contribue a la decision de traitement par allogreffe de CSH, seule echappatoire therapeutique possible. Ce cas clinique atypique permet de refaire le point sur les particularites de la chaine transfusionnelle des granuleux en France, telle qu’elle est organisee actuellement. La necessite de disposer de produits les plus frais et riches possibles en cellules fonctionnelles, associee aux contraintes reglementaires et procedes de fabrication particuliers mobilise en urgence toutes les equipes intervenantes, notamment dans la coordination des etapes, du don jusqu’a la transfusion des produits. |
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