Редкое клиническое наблюдение гипертрофической кардиомиопатии

Jazyk: ruština
Rok vydání: 2020
Předmět:
DOI: 10.25881/bpnmsc.2020.89.65.034
Popis: Апикальная необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (синдром Yamaguchi) — это редкое наследственное заболевание, основным клиническим проявлением которого является перестройка миокарда левого желудочка, приводящая к выявляемому по данным ЭхоКГ, вентрикулографии и МРТ изменению его полости по типу «туз-пик». Данная патология была впервые описана H. Yamaguchi в 1979 году. Тем не менее, правильная дифференциальная диагностика болезней сердца на фоне этого синдрома представляет собой проблему для многих специалистов, что связано с малым количеством литературных данных, сложностью выбора адекватного метода диагностики. В данной работе мы рассматриваем пример диагностики ишемической болезни сердца у пациента с синдромом Yamaguchi при помощи однофотонной эмиссионной томографии миокарда. Мы приводим полученные нами изображения данной редкой патологии, снабженные подробными пояснениями и кратким обзором литературы, который позволил нам правильно интерпретировать полученные данные и снять диагноз ИБС, что кардинально изменило тактику ведения пациента.
Apical non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy also known as Yamaguchi syndrome is a rare inheritable disorder that affects the inner structure of myocardium of the left ventricle giving it a certain ace-of-spades appearance on ventriculograms, echocardiography and cardiac MRI. First described my H. Yamaguchi in 1979 this rare disorder is still a challenge for physicians around the world. Given that this condition might manifest in a number of clinical syndromes or simply coexist with other cardiac pathologies, single-photon emmition tomography seems like a viable option for differential diagnosis of coronary artery disease in this group of patients. Therefore we present a clinical observation of such a patient and a detailed illustrated description of all SPECT findings. Our case report is accompanied by a small review of literature on the matter, which, we hope, shall facilitate the work of future physicians that will have to work with patients with this rare and complex disorder.
Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова, Выпуск 3 2020, Pages 188-192
Databáze: OpenAIRE