Stratégie craniofaciale pour les faciocraniosténoses

Autor: Geneviève Baujat, Brigitte Fauroux, Valérie Cormier-Daire, P. Meyer, Vincent Couloigner, V. Viot-Blanc, Matthieu P. Robert, Michel Zerah, Arnaud Picard, P.A. Diner, C. Legros, Eric Arnaud, C. Tomat, L. Pamphile-Tabuteau, Syril James, Giovanna Paternoster, Roman Hossein Khonsari, M.-P. Morisseau-Durand, S. Antunez
Rok vydání: 2016
Předmět:
Zdroj: Annales de Chirurgie Plastique Esthétique. 61:408-419
ISSN: 0294-1260
DOI: 10.1016/j.anplas.2016.08.008
Popis: Resume La complexite de la prise en charge des faciocraniostenoses justifie sa prise en charge dans un centre de reference maladies rares (CRMR). Le trouble de la croissance crânienne et faciale etant variable selon la mutation du FGFr (Crouzon, Pfeiffer et Apert), la strategie est adaptee au phenotype selon les principes suivants : expansion posterieure premiere sans ou avec distraction vers l’âge de 6 mois pour limiter la descente des amygdales cerebelleuses et pour prevenir la turricephalie ; monobloc fronto-facial precoce avec distraction a partir de l’âge de 18 mois, surtout si l’exorbitisme ou le probleme respiratoire sont importants. La strategie dissociee avec expansion frontale precedent un avancement facial type Le Fort 3 reste une option possible, apres le premier temps posterieur. L’evolution ulterieure dicte la sequence des interventions complementaires selon un monitoring annuel de l’evaluation de la PIC par examen ophtalmologique et de la respiration par polysomnographie. Le Fort 3 et la disjonction maxillaire transversale peuvent etre repetes. Une chirurgie orthognathique est quasi constamment necessaire a partir de 14 ans, avant les interventions de raffinement esthetique (rhinoplastie, genioplastie, canthopexies, lipofilling…).
Databáze: OpenAIRE
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