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A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma rara desordem neurodegenerativa, fazendo parte do espectro das doenças priônicas. Seu quadro típico é o de demência rapidamente progressiva, associada a sintomas cerebelares e mioclonias, com desfecho de morte ocorrendo em média de um ano. Em raros casos, sintomas visuais podem estar presentes, caracterizando a variante de Heidenhain. Descrevemos o caso de uma mulher de 62 anos, internada em nosso serviço com o quadro de demência avançada instalada no período de 45 dias, associada inicialmente à ataxia de marcha, alucinações visuais, mioclonias e posterior mutismo acinético. Realizada investigação etiológica do quadro, com evidência em ressonância magnética (RM) de crânio e eletroencefalograma (EEG) de alterações típicas da DCJ, com o diagnóstico provável da variante de Heidenhain da DCJ, realizado baseado nos critérios do Centers for Disease Controland Prevention - CDC. |
