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Introduction La morphee ou sclerodermie localisee est definie par un etat sclereux de la peau pouvant s’etendre aux tissus sous-cutanes. La physiopathologie des morphees est toujours mal connue. Une origine auto-immune a ete suggeree et l’implication de certains facteurs declenchants a egalement ete debattue. Le but de notre etude etait de determiner les facteurs de risque de la morphee a travers un recueil des associations pathologiques et des facteurs declenchants. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique menee entre 2000 et 2017, portant sur tous les patients suivis dans notre service pour morphee. Les antecedents medico-chirurgicaux et l’histoire de la maladie de chaque patient ont ete recueillis a partir des dossiers. Resultats Quatre-vingt seize cas de morphee ont ete colliges. Il s’agissait de 66 femmes et de 30 hommes. L’âge moyen etait de 31 ans. La SL etait en plaques (62,5 %), lineaire (29,2 %), en plaques et lineaire a la fois (6,2 %) et generalisee (2,1 %). Les anticorps anti-nucleaires (AAN) etaient positifs chez 28,5 % des patients. Des troubles dysimmunitaires etaient associees chez 10 patients (10,4 %) : diabete type 1 (n = 2), hypothyroidie auto-immune (n = 2), lupus erythemateux systemique (n = 1), rhumatisme articulaire aigu (n = 1), sclerose en plaques (n = 1), maladie d’Addison (n = 1), syndrome de Goujerot–Sjogren (n = 1) et syndrome des anti-phospholipides (n = 1). Les troubles dysimmunitaires n’etaient pas statistiquement associes a la severite clinique de la morphee. Par ailleurs, un diabete type 2 a ete retrouve dans 8 cas, une hypertension arterielle dans 9 cas, une dyslipidemie dans 3 cas et un asthme dans 1 cas. Un facteur declenchant ou aggravant etait retrouve dans 9 cas (9,4 %) : un contexte de post-partum dans 4 cas, une injection medicamenteuse dans 2 cas, un episode infectieux dans 1 cas, une grossesse dans 1 cas et un traumatisme dans 1 cas. Quarante-deux malades ont necessite un traitement local seul (dermocorticoide classe forte), cinquante-quatre ont beneficie d’un traitement general associe (corticoides associe au Methotrexate ou Colchicine). Une remission a ete obtenue dans 60 cas (62,5 %). Conclusion Notre serie resume les principaux facteurs declenchants des morphees : traumatisme, contexte de post-partum, infection ou prise medicamenteuse. Comparee a celle de la sclerodermie systemique, la physiopathologie des morphees a ete relativement peu etudiee. L’hypothese d’un dereglement auto-immun est la plus acceptee actuellement. Elle repose sur un ensemble d’arguments a la fois cliniques (association frequente a des affections auto-immunes), biologiques (frequence de la positivite des AAN), et therapeutiques (sensibilite de la maladie a la corticotherapie et aux traitements immunosuppresseurs). Un processus multifactoriel serait ainsi en cause, necessitant une predisposition genetiquement determinee (terrain auto-immun) associee a des facteurs environnementaux declenchants tel que le traumatisme, l’irradiation (morphees radio-induites), ou certains medicaments par leur effet profibrotique, ischemique ou toxique. Le declenchement d’une morphee en post-partum pourrait etre explique par une reaction aux antigenes fœtaux liee a un phenomene de microchimerisme. L’infection a Borrelia burgdorferi, l’agent de la maladie de Lyme, a ete incriminee par certains auteurs comme facteur declenchant des morphees mais il s’agit jusqu’a ce jour d’un sujet de controverses. L’association aux affections auto-immunes (10,4 %) et la presence d’un facteur declenchant (9,4 %) dans notre serie sont concordantes avec les donnees de la litterature. |
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