Popis: |
Actas Dermosifiliogr. 2007;98:372-6 373 Sr. Director: Presentamos el caso de un varon de 57 anos con multiples carcinomas basocelulares en el cuero cabelludo, donde habia recibido radioterapia en la infancia, que consulto por una tumoracion perlada junto a otra violacea de 5 cm, mal definida, indurada, asintomatica, con algunos nodulos perifericos (fig. 1), sin adenopatias loco-regionales. La biopsia demostro un carcinoma basocelular y un angiosarcoma de alto grado de malignidad, con celularidad mixta epitelioide y fusiforme, indice mitotico elevado y marcada invasion vascular (fig. 2). La inmunohistoquimia demostro positividad fuerte para CD31 (fig. 3), parcial para citoqueratinas y escasa para CD34 y antigeno VIII. En la tomografia axial computarizada (TAC) y la resonancia magnetica nuclear (RMN) se observo infiltracion del tejido celular subcutaneo y una lesion en lobulo frontoparietal izquierdo que no pudo filiarse por rechazar el paciente un estudio angiografico. Las biopsias de hueso y parenquima cerebral subyacentes no demostraron infiltracion. Se realizo cirugia y radioterapia local, pero a los dos meses aparecieron nuevos nodulos en el cuero cabelludo y adenopatias retroauriculares, tratadas con radioterapia local. Recientemente han aparecido metastasis pulmonares y se realiza quimioterapia sistemica. El angiosarcoma es un tumor maligno poco frecuente. La tercera parte se localiza en la piel, con predileccion por las partes blandas superficiales1. Es mas frecuente en varones ancianos de raza blanca. El linfedema, la radiodermitis cronica y la inmunosupresion son factores relacionados. La patogenesis es desconocida, aunque parece tener origen multicentrico en los vasos linfaticos. Como en los carcinomas basocelulares, se han encontrado mutaciones en el gen de la proteina p53, que inducirian la sobreexpresion del factor de crecimiento del endotelio vascular2,3. El angiosarcoma puede presentarse en 4 formas clinicas: idiopatico de cuero cabelludo y cara, asociado a linfedema cronico, secundario a radioterapia y primario de mama. Inicialmente todas cursan como lesiones rojo-violaceas asintomaticas, que simulan inflamacion o equimosis. Durante la evolucion, aparecen ulceraciones facilAngiosarcoma de cuero cabelludo secundario a radioterapia |