Syndrome TAFRO et vascularite nécrosante cutanée : une association inédite
| Autor: | Stanislas Faguer, J. Maquet, M.B. Nogier, K. Paricaud, Grégory Pugnet, Guillaume Moulis, Leonardo Astudillo, A. Toledano, G. Aizel, E. Bories, Laurent Sailler, C. Beck |
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| Rok vydání: | 2021 |
| Předmět: |
0301 basic medicine
Gynecology medicine.medical_specialty business.industry Gastroenterology Cutaneous necrotizing vasculitis 03 medical and health sciences chemistry.chemical_compound 030104 developmental biology 0302 clinical medicine Tocilizumab chemistry 030220 oncology & carcinogenesis Necrotizing Vasculitis Internal Medicine Medicine Rituximab business medicine.drug |
| Zdroj: | La Revue de Médecine Interne. 42:134-139 |
| ISSN: | 0248-8663 |
| DOI: | 10.1016/j.revmed.2020.10.384 |
| Popis: | Resume Introduction Le syndrome TAFRO est un syndrome inflammatoire systemique proche de la maladie de Castleman, associant, anasarque, fievre, insuffisance renale et/ou fibrose reticulinique et organomegalie. Nous rapportons la premiere observation de vascularite necrosante compliquant un syndrome TAFRO. Observation Une femme de 69 ans presentait amaigrissement, fievre, anasarque, splenomegalie, adenomegalies, oligoanurie et livedo necrotique extensif au decours d’une diarrhee aigue. Les examens biologiques montraient une anemie, une thrombopenie, une insuffisance renale, une hypergammaglobulinemie, un clone lymphocytaire B circulant minime, une hypoparathyroidie et une hypothyroidie auto-immune. La biopsie cutanee montrait une vascularite avec necrose fibrinoide des petits vaisseaux. Le tocilizumab, associe a des perfusions de methylprednisolone, etait inefficace. Les echanges plasmatiques associes au rituximab ont permis la remission initiale, consolidee par 6 cures de rituximab, cyclophosphamide et dexamethasone. Conclusion Le syndrome TAFRO peut s’associer a une vascularite necrosante cutanee. La resistance possible au tocilizumab merite d’etre connue. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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