ELLIS VAN CREVELD SENDROMUNDA ORAL BULGULAR

Autor: Ayşe ZENGİN, Peruze ÇELENK, Birgül MUTLU
Rok vydání: 2023
Zdroj: Türk Diş Hekimliği Araştırma Dergisi.
ISSN: 2822-4310
DOI: 10.58711/turkishjdentres.vi.1253583
Popis: Chondroectodermal displazinin otozomal resesif formu olan Ellis Van Creveld Sendromu, ilk olarak 1940 yılında tanımlanmıştır. Sendromun belirgin özellikleri; ellerde bilateral postaksiyal polidaktili, akromesomelik dwarfizme yol açan ve uzun kemiklerde görülen kondrodisplazi, diş ve tırnakları etkileyen ektodermal displazi ile konjenital kalp anomalileridir. Dörtlü major bulguları arasında kraniofasial ve dental anomalilerin bulunması nedeniyle diş hekimleri tarafından kolayca teşhis edilebilir. Literatürde Ellis Van Creveld Sendromu ile ilgili çok sayıda yayın olmasına rağmen oral bulgularını tanımlayanlar sadece birkaç tanedir. Bu yazıda diş eksikliği şikayeti ile başvuran 6 yaşındaki kız çocuğunda görülen ve oral bulgularıyla tanı konulan Ellis Van Creveld Sendromu, genel klinik karakteristikleri ve oral bulgularıyla sunulmuştur.
Databáze: OpenAIRE