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Introduction Peu d’etudes se sont consacrees a la prise en charge therapeutique du syndrome hemolytique et uremique (SHU) typique du sujet âge. Observation Un patient de 82 ans, sans antecedent, presente une diarrhee aigue non hemorragique, des douleurs abdominales et des vomissements puis, trois jours plus tard, une confusion et des myoclonies. Aux urgences, une insuffisance renale aigue anurique, une thrombopenie et une anemie hemolytique mecanique sont constatees. Dans l’hypothese d’un SHU typique, un traitement par hemodialyse et echanges plasmatiques au plasma frais est debute. L’activite ADAMTS13 et l’exploration de la voie alterne du complement sont normales. La serologie E. coli est positive sur les IgM anti-O26, confirmant le diagnostic de SHU typique. Les echanges plasmatiques permettent une correction rapide de la thrombopenie. Toutefois, l’anurie et les troubles neurologiques persistent motivant l’administration a j16 d’une premiere dose d’eculizumab 1200 mg qui permet une regression des troubles neurologiques en 48 heures et l’arret de l’hemodialyse a j28. Le patient recoit 3 injections supplementaires d’eculizumab 900 mg en 3 semaines, puis le traitement est definitivement arrete. La fonction renale s’ameliore progressivement. A 6 mois de suivi, les troubles neurologiques ont disparu et la fonction renale est stable (eGFR-MDRD a 35 mL/min). Aucune complication infectieuse n’est observee. Discussion Dans la litterature, l’eculizumab a deja ete utilise dans le cadre du SHU typique chez des adultes avec atteintes renale ou extra-renale severes. Dans notre cas, l’eculizumab a permis une disparition complete des troubles neurologiques, l’arret de l’hemodialyse et une amelioration de la fonction renale chez un patient âge de 82 ans. De plus, nous avons arrete le traitement apres 4 cures sans aucune rechute apres 6 mois d’observation, et avec une tres bonne tolerance. Conclusion Nous suggerons que l’eculizumab puisse etre utilise chez le sujet âge au cours du SHU typique severe, notamment en cas de resistance a la plasmatherapie. Dans notre experience, 4 cures en 1 mois ont ete suffisantes, avec un bon profil de tolerance. |
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