| Autor: |
J. Roume, M. El Hajjam, S. Chagnon, A. Ozanne, S. Binsse, Pascal Lacombe, Thierry Chinet, A Lacout, I. Bourgault-Villada, P Y Marcy, G. Lesur, J. Sellier, C. Fagnou, J.-H. Blondel, M. Bensalah, S. Blivet |
| Rok vydání: |
2013 |
| Zdroj: |
Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle. 94:847-861 |
| ISSN: |
2211-5706 |
| DOI: |
10.1016/j.jradio.2012.10.009 |
| Popis: |
Resume La telangiectasie hemorragique hereditaire (THH), ou maladie de Rendu-Osler-Weber, est une maladie autosomique dominante, qui se caracterise par la presence de malformations arterio-veineuses cutanees, muqueuses et/ou viscerales multiples. Les malformations arterio-veineuses pulmonaires (MAVP) comportent un risque de rupture, source d’hemoptysies ou d’hemothorax parfois mortels. Les MAVP representent un shunt droit-gauche vrai a l’origine d’embolies paradoxales engendrant AVC ou abces encephaliques. Le depistage doit etre systematique compte tenu du taux de complications spontanees approchant les 50 %. Le taux de complications neurologiques est considerablement plus eleve chez les patients presentant une atteinte pulmonaire diffuse. Le diagnostic de MAVP repose principalement sur l’echocardiographie transthoracique de contraste (ECTT) et la tomodensitometrie (TDM). La TDM permet egalement de planifier la strategie therapeutique, l’embolisation par occlusion percutanee ayant supplante la chirurgie dans la plupart des cas. La technique de l’ancrage consiste a securiser le geste d’embolisation de la MAVP en bloquant les premiers centimetres de la premiere spirale metallique dans une petite branche collaterale de l’artere afferente, juste en amont du sac anevrismal. Elle previent ainsi la migration accidentelle de la spirale dans la circulation gauche. La TDM avec injection de produit de contraste iode est l’examen de reference pour le controle de choix pour identifier la reprise, la persistance d’un flux ou l’augmentation de taille de la MAVP, indiquant les divers mecanismes de reperfusion des MAVP. Entre des mains entrainees, l’embolisation percutanee des MAVP en premiere intention est un traitement sur, efficace et durable pour la majorite des patients atteints de THH. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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