| Popis: |
Resume Introduction L’atteinte oculaire de la pemphigoide cicatricielle est souvent initiale. Il existe des formes limitees a cette atteinte. Observation Une femme âgee de 31 ans, avait depuis plusieurs mois une conjonctivite tres inflammatoire avec symblepharons bilateraux, et keratite ponctuee superficielle gauche resistante aux traitements. Il existait des antecedents d’erosions buccales et du cuir chevelu. L’examen montrait des lesions crouteuses du cuir chevelu. L’examen histologique de ces lesions montrait un clivage dermo-epidermique. L’examen par immunofluorescence directe revelait des depots sous-membranaires. Les anticorps anti-membrane basale etaient positifs. L’immunotransfert confirmait la presence d’anticorps circulants. Le cyclophophamide utilise en bolus permettait un controle de la maladie en 3 cures. Il persistait neanmoins des symblepharons des 2 yeux. L’amelioration durait 4 ans. La malade reconsultait pour une conjonctivite inflammatoire et une keratite ponctuee superficielle responsable d’une perte d’acuite visuelle invalidante, associees a une hypereosinophilie. Les collyres cortisones seuls n’apportaient aucune amelioration. Un traitement par tacrolimus topique (Protopic ® ) 0,03 p. 100 une fois par jour le soir sur les conjonctives oculaires etait initie. Le traitement etait bien supporte, ce qui permettait de passer a 2 applications par jour, puis au dosage a 0,1 p. 100. L’amelioration etait rapide et spectaculaire avec une franche amelioration de l’acuite visuelle et la keratite s’amendait. Le traitement etait poursuivi pendant 4 mois, puis diminue progressivement en repassant au 0,03 p. 100, et en espacant les applications. Il n’y avait pas de recidive a l’arret avec un recul de 12 mois. Discussion Le traitement de l’atteinte ophtalmologique de la pemphigoide cicatricielle repose normalement sur l’immunosuppression par voie generale, les anti-inflammatoires locaux etant inefficaces. La mortalite de la maladie est due aux complications iatrogenes. Le tacrolimus a une tres bonne penetration dans la conjonctive. Il a ete utilise a 0,06 p. 100, 3 fois par jour, chez 15 malades ayant des maladies inflammatoires de la conjonctive ou de la cornee avec une amelioration chez 10/15 a 26 semaines. Le tacrolimus agirait par une action immunomodulatrice et anti-inflammatoire. Il permettrait une inhibition locale de l’activation des lymphocytes T, et reduirait la production des lymphokines de l’inflammation. Le tacrolimus oral ne permet pas de controler les pemphigoides cicatricielles refractaires aux immunomodulateurs standards. En revanche, 3 autres cas de traitement local de pemphigoide cicatricielle ont montre une efficacite importante avec un traitement poursuivi de 2 a 6 mois, et une tolerance parfaite. Ainsi le tacrolimus local semble etre une alternative dans le traitement de la pemphigoide cicatricielle. |
Full Text from ScienceDirect