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Introduction Il arrive souvent que les neurologues soient sollicites pour etablir le diagnostic et evaluer le pronostic evolutif de signes neurologiques divers avant une prise de decision de traitement lourd. Observation Une patiente de 63 ans porteuse d’une cirrhose Child C11 est hospitalisee en hepatologie pour un bilan pre-greffe hepatique. Elle developpe de maniere sub-aigue des signes neurologiques motivant une demande d’avis pour eliminer une contre-indication a la transplantation. Il s’agit de mouvements anormaux choreo-athetosiques du bras gauche associes a un syndrome extra-pyramidal, un syndrome cerebelleux statique et cinetique, une dysarthrie mixte, cerebelleuse et liee a des dyskinesies bucco-faciales, et a des troubles de la marche. Ces derniers sont de nature dystonique. Une imagerie par resonance magnetique (IRM) objective des hypersignaux T1 bipallidaux symetriques associes a des hyposignaux T2* lineaires sur les bords lateraux des noyaux lenticulaires. La sequence T2 FLAIR montre des hypersignaux mesencephaliques et des pedoncules cerebelleux moyens ainsi qu’une leucopathie vasculaire Fazekas III. Le bilan cuprique n’est pas en faveur d’une maladie de Wilson. L’examen ophtalmologique est normal. La manganesemie est dosee a 1,9 μg/L (N Discussion Les metaux se deposent dans le parenchyme cerebral en cas d’intoxication ou de surcharge. Le type de mouvement anormal differe en fonction de la localisation de ces depots : dystonie dans les ganglions de la base, tremblement dans les noyaux denteles et syndrome extra-pyramidal dans le mesencephale. Les aspects IRM permettent d’orienter le diagnostic, les dosages biologiques et les prelevements genetiques. Conclusion L’analyse fine de la semiologie des mouvements anormaux et de l’IRM encephalique permet de guider les examens biologiques et genetiques dans les cas de depots metalliques intra-parenchymateux. |
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