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El sindrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia es una entidad rara que cursa con sintomas motores, neurocognitivos y psiquiatricos, con frecuencia marcadamente debilitantes. El sindrome se reporta con mayor frecuencia en adultos que en ninos, la etiologia es variada, pero en pediatria se presenta en la mayoria de los casos como un sindrome paraneoplasico. En este contexto la neoplasia mas frecuentemente asociada es el neuroblastoma. La evidencia actual apoya la tesis de que este es un sindrome mediado inmunologicamente al haberse identificado una serie de auto-anticuerpos en los pacientes afectados, y a que muchos de ellos responden a terapia inmunosupresora. La importancia del reconocimiento de este sindrome radica en que existe tratamiento medico y quirurgico que podria mejorar el pronostico neurologico y psiquiatrico. Presentamos el caso de una paciente que se presento con este sindrome en nuestra institucion. |
