CD56+-NK-Zell-Lymphome
| Autor: | Erwin S. Schultz, F. Kiesewetter, R. Voll, S. Topf, TG Berger |
|---|---|
| Rok vydání: | 2003 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Aktuelle Dermatologie. 29:465-469 |
| ISSN: | 1438-938X 0340-2541 |
| Popis: | NK-Zell-Lymphome zahlen zu einer Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen mit groser Heterogenitat. Die aktuelle WHO-Klassifikation der Tumoren des hamatolymphatischen Systems fuhrt extranodale NK/T-Zell-Lymphome vom „nasalen Typ”, blastische NK-Zell-Lymphome und aggressive NK-Zell-Leukamien als eigenstandige Entitaten auf. Sie alle leiten sich von naturlichen Killer-Zellen oder besonderen zytotoxischen T-Zellen ab, die als wichtigsten gemeinsamen Oberflachenmarker CD56 exprimieren. Eine genaue Differenzierung der Lymphomzellen ist haufig unmoglich, da einige phanotypische Marker sowohl bei NK- als auch bei bestimmten T-Zellen vorhanden sind, daher wird auch die ubergreifende Bezeichnung NK/T-Zell-Lymphome gewahlt. Typisch ist die fruhe Beteiligung des Hautorgans und ein klinisch aggressiver, haufig therapierefraktarer Verlauf. Wir berichten hier uber 2 Patienten mit NK-Zell-Lymphomen und primar im Vordergrund stehender Hautbeteiligung. Bei einem 79-jahrigen Patienten stellten wir die Diagnose eines blastischen NK-Zell-Lymphoms, bei einem 87-jahrigen Patienten wurde eine NK-Zell-Leukamie diagnostiziert. Beide Patienten verstarben, trotz eingeleiteter Poly-Chemotherapie innerhalb von 9 bzw. 3 Monaten nach Diagnosestellung. T/NK-cell lymphomas belong to a group of non-Hodgkin lymphomas with great heterogeneity. ”NK/T-cell lymphoma, nasal type”, ”blastic NK-cell lymphoma” and ”NK-cell leucaemia” are regarded as distinct entities according to the actual WHO-classification of tumors. These malignancies arise from cytotoxic T-cells, NK-cells or NK-like T-cells, that express CD56 as the most important common surface marker. Since other phenotypic and functional properties are often found in NK-cells as well as in T-cells, the exact origin of the tumor cells occasionally remains obscure. Therefore, these lymphomas have been grouped together under the term ”NK/T-cell lymphoma”. NK-cell lymphomas are often aggressive and affect the skin early and often. We report on two patients with NK-cell lymphomas and cutaneous manifestation, a 79-year old man with a blastic NK-cell lymphoma with nodular skin infiltrations as the leading clinical sign of the disease and a 87-year old man with NK-cell leukaemia. Despite polychemotherapy, both patients died within a few month after diagnosis. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|