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Introduction Le lymphome intravasculaire (LIV) est un sous-type rare de lymphome B malin caracterise par une proliferation intravasculaire de lymphocytes tumoraux. Nous presentons un cas atypique revele par une myelite subaigue. Observation Mme V., 61 ans, se presentait en mars 2020 pour troubles de l’equilibre et faiblesse du membre inferieur droit faisant decouvrir une myelite transverse etendue avec rehaussements cervical et thoracique. Un bilan etiologique de 1re intention (dont recherche de synthese intrathecale d’IgG, anticorps anti-AGP4/MOG, serologies infectieuses) etait non contributif hormis une PCR COVID-19 positive sur prelevement nasopharynge mais negative dans le LCR. Une corticotherapie etait debutee dans l’hypothese d’une myelite inflammatoire avec realisation de 5 bolus de 1 g en mai et 2 en juin, permettant une amelioration clinique partielle. Plusieurs atypies pour une myelite inflammatoire ont neanmoins justifie une reevaluation en juin 2020 : l’elevation majeure d’IL 10 dans le LCR (197 ng/mL, vs IL6 : 5 pg/mL), la migration des rehaussements medullaires et un hypermetabolisme medullaire au PET-FDG. Finalement, devant une forte suspicion de LIV, une biopsie cutanee d’angiome etait realisee, confirmant la presence de grands lymphocytes B tumoraux intravasculaires CD20+. Un traitement par R-CHEP/methotrexate etait debute en aout permettant une amelioration clinique avec aspect de reponse complete a l’IRM et la negativation de l’IL10 dans le LCR. Discussion Les LIV ont une presentation volontiers piegeuse sans atteinte ganglionnaire ni viscerale entrainant un retard diagnostique consequent. Ils peuvent associer des atteintes neurologique, cutanee, hepatique, splenique, pulmonaire, renale… En cas de presentation atypique comme une myelite d’allure inflammatoire, le dosage des interleukines dans le LCR peut permettre d’orienter le diagnostic et d’accelerer la prise en charge therapeutique. Conclusion Le LIV peut se presenter sous forme atypique notamment de myelite subaigue. Chez cette patiente, le profil cytokinique du LCR a permis d’orienter le diagnostic finalement obtenu par biopsie cutanee. |
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