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Introduction L’erytheme polymorphe (EP) est un syndrome cutaneo-muqueux aigu defini par ses caracteristiques cliniques : EP majeur, mineur et purement muqueux. Cependant, peu de donnees concernent les atteintes graves. Notre objectif etait d’evaluer la frequence des formes aigues graves et de decrire les facteurs associes a ce phenotype. Materiel et methodes Les patients eligibles (EP) ont ete identifies a partir du code diagnostic dans le PMSI entre 1/1/2000 au 31/12/2015 dans un centre tertiaire. Le diagnostic d’EP etait confirme par l’examen du dossier medical. Les donnees sociodemographiques, les caracteristiques cliniques, et l’etiologie de l’EP (idiopathique, a herpes virus simplex [HSV], a Mycoplasmia pneumoniae [MP]) etaient recueillies. Etaient definis comme EP graves (EPG), les EP presentant une defaillance d’organe aigue (insuffisance renale-creatinine > 130 μmol/L, cytolyse/cholestase hepatique > 2 N) et/ou au moins une atteinte muqueuse grave : – atteinte ophtalmologique grave : brides, ulcere de cornee, baisse d’acuite visuelle ; – atteinte ORL grave : lesions laryngees, pose de sonde nasogastrique (SNG) ; – atteinte œsophagienne prouvee par FOGD ; – atteinte genitale grave : pose de sonde urinaire ou bride urogenitale ; – atteinte pulmonaire grave : hypoxie, intubation orotracheale. Les caracteristiques des EPG etaient comparees aux EP non graves (EPNG) par des tests de Chi 2 ou Mann-Whitney. Resultats Au total, 153 patients etaient eligibles a partir des donnees PMSI, 139 avaient un diagnostic definitif d’EP (âge median 37 ans, 38 % de femmes). Cent trois (74 %) patients presentaient un EP majeur, 22 (16 %) un EP mineur, et 14 (10 %) un EP muqueux. Une infection a HSV etait presente chez 61 patients (44 %) et a MP chez 26 patients (19 %). Vingt-neuf (21 %) patients avaient un EPG. Les atteintes graves sont detaillees (Tableau 1). Tous les EPG avaient au moins 1 atteinte muqueuse grave (Fig 2) et 17 (59 %) au moins 2 (phenotype EP majeur) et 8 patients (28 %) avaient une atteinte systemique. Les 6 patients avec une atteinte pulmonaire avaient une infection a MP prouvee. Aucun patient n’est decede pendant la phase aigue. Une infection a MP etait significativement plus frequente chez les EPG que les EPNG (respectivement, 48 vs 12 %, p −4 ) ainsi que la presence de fievre (41 vs 6 %, p −4 ). Une infection a HSV etait significativement moins frequente chez les EPG comparee aux EPNG (17 vs 51 %, p −3 ). Aucune association n’etait trouvee entre EPG et sexe, âge, EP majeur ou muqueux. Discussion La frequence d’EPG de notre etude est importante (21 %), probablement surestimee car recrutement hospitalier specialise. La cause de l’EP semble un facteur de risque d’EPG lorsqu’il s’agit du MP et protecteur pour HSV. Ces atteintes graves necessiteront une evaluation des sequelles. Conclusion Devant un EPG, surtout febrile, la recherche d’une infection aigue a MP doit etre systematique et large, et justifie un traitement specifique a la moindre suspicion clinique. |
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