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Introduction Le carcinome trichoblastique (CT) est une tumeur annexielle maligne a differenciation piliaire, d’aspect clinique trompeur, Les CT presentent une agressivite locale et un risque de metastases. Au stade metastatique, il n’existe pas de consensus therapeutique pour la prise en charge de ces tumeurs. L’essai AcSe Nivolumab etudie l’efficacite et la tolerance du nivolumab dans des cancers rares resistants aux therapies standards et sans autre option envisageable. Dans le cadre de ce programme, deux cohortes ont ete mises en place : une cohorte pour carcinomes baso-cellulaires resistants aux inhibiteurs de la voie Sonic Hedgehog (SHH) et une cohorte pour les carcinomes annexiels metastatiques (20 malades). Nous presentons les resultats preliminaires du sous-type CT (10 malades) de la cohorte carcinomes annexiels. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude multicentrique prospective. Les patients recevaient du nivolumab 240 mg tous les 14 jours, pendant 24 mois ou jusqu’a progression tumorale. Le critere de jugement principal (CJP) etait le taux de reponse objective a 12 semaines selon les criteres RECIST 1.1 (calcule a partir d’une relecture centralisee). Nous presentons les resultats preliminaires a 12 semaines du sous-type CT (10 malades). Resultats L’âge moyen des patients inclus etait de 57,5 ans, majoritairement de sexe masculin. Cinq patients (50 %) avaient anterieurement recu d’autres lignes therapeutiques (notamment du vismodegib). Le nombre median de cures de nivolumab etait de 16 avec une duree mediane de traitement de 277 jours. Sur les 10 patients concernes, on notait 2 arrets prematures pour cause de deces. Sur les 7 patients evaluables a 12 semaines, 1 presentait une reponse partielle, 1 etait en progression et 5 patients avaient une stabilite de leur maladie. Quatorze evenements indesirables (EI) etaient rapportes (encephalopathie, hyperthyroidie, choc septique, hemorragie tumorale…). Ils etaient consideres comme relies au traitement dans 3 cas, parmi eux, un seul cas d’EI etait de grade 3 (17 %). Discussion Les CT sont rares et il n’existe pas de consensus pour leur prise en charge au stade metastatique. Notre etude preliminaire rapporte un controle de la maladie chez 6 des 7 patients evaluables a ce-jour. Ces resultats sont prometteurs dans ces tumeurs rares a potentiel agressif. Parmi les autres alternatives therapeutiques, les inhibiteurs de la voie SHH sont rapportes dans la litterature, mais l’exploration d’autres strategies reste necessaire notamment en cas d’echec de ceux-ci. Conclusion Les anti-PD1 semblent etre un nouvel espoir chez des patients atteints de CT au-dela de toute ressource therapeutique. Cependant, les resultats demandent a etre confirme par d’autres etudes. |
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