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Introduction La polyangeite granulomateuse est susceptible de donner des atteintes pseudo-tumorales ORL ou pulmonaires. Neanmoins, cette presentation atypique constitue rarement le premier symptome de la maladie. Nous presentons le cas d’une polyangeite granulomateuse de presentation pseudo-tumorale inaugurale sans atteinte renale fonctionnelle initiale. Patients et methodes La patiente, âgee de 45 ans, aux antecedents de sinusite ethmoidale et de tabagisme actif (17 paquets-annee), etait initialement hospitalisee en pneumologie pour bilan d’une condensation pulmonaire lobaire superieure gauche, mesurant 5,8 × 9,1 cm, de decouverte fortuite. L’examen clinique retrouvait uniquement une rhinite crouteuse. La creatinine etait alors a 1,2 mg/dL et la CRP a 21 mg/dL. La fibroscopie bronchique objectivait une infiltration tumorale lobaire superieure gauche, suggerant macroscopiquement une atteinte neoplasique. Quatre jours apres son admission, s’installait une insuffisance renale aigue (creatininemie a 8,2 mg/dL, en 6 jours). Elle etait alors transferee en nephrologie ou etaient objectivees une proteinurie a 1,05 g/L et une hematurie a 106/mm 3 . Les cANCA etaient positifs (titre d’anti-PR3 a 81 UI/mL). La biopsie renale objectivait une glomerulonephrite extracapillaire pauci-immune. L’analyse de la lesion bronchique montrait d’intenses remaniements inflammatoires sans proliferation tumorale, secondaires a la polyangeite granulomateuse. La prise en charge associait une corticotherapie per os (1 mg/kg), 7 echanges plasmatiques, et du cyclophosphamide intraveineux (500 mg/bolus). L’evolution initiale etait spectaculaire, marquee par une nette regression de la masse pulmonaire. Parallelement, on observait une disparition de la symptomatologie ORL, et une recuperation renale partielle (creatininemie a 21 jours = 5,0 mg/dL). Discussion et conclusion Ce cas clinique rappelle l’existence de la forme atypique de polyangeite granulomateuse, revelee par une masse d’aspect pseudo-tumoral. Dans notre cas, l’atteinte pseudo-tumorale fut suivie par une atteinte renale et ORL. La reponse therapeutique de l’atteinte pseudo-tumorale aux traitements specifiques de la polyangeite granulomateuse est ici excellente. |
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