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Resumen Antecedentes El penfigo vulgar (PV) es una enfermedad infrecuente y grave. Su tratamiento consiste en el uso de glucocorticoides sistemicos (GS) junto a farmacos ahorradores (FA) de los mismos. Objetivos Describir y analizar las caracteristicas demograficas y clinicas de pacientes con PV. Materiales y metodos Estudio de cohorte retrospectivo, en adultos con PV, en un periodo de 12 anos. Resultados Se incluyeron 32 pacientes. En 20 pacientes (63%) el inicio fue en mucosas; la region oral fue la mas afectada, seguida de la vulvar. La afectacion mucosa fue mas frecuente en mujeres (p = 0,03). Los pacientes cuyo PV comenzo en esta localizacion afectaron en su evolucion a mas de una mucosa, de forma independiente de la edad y el sexo (p = 0,003). El comienzo de la enfermedad antes de los 40 anos se asocio con un compromiso cutaneo generalizado (p = 0,003), con la necesidad de tratamiento con FA (p = 0,05) y con cierta refractariedad a los tratamientos (p = 0,02). La azatioprina fue el FA mas prescrito (n = 22). Se observo corticodependencia en 8 pacientes (25%) y recaidas en 26 (81%). Se alcanzo una remision completa con/sin tratamiento en 15 de los casos (47%). La mediana del tiempo libre de enfermedad fue de 14 meses y la mortalidad, del 6% (n = 2). Conclusion El inicio del PV antes de los 40 anos podria ser un factor de mal pronostico, ya que en estos pacientes observamos una mayor probabilidad de presentar compromiso cutaneo generalizado, requerimiento de FA y refractariedad al tratamiento. |
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