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Introduccion. La siringomielia y la malformacion de Arnold-Chiari son dos malformaciones disraficas, que frecuentemente se presentan asociadas; sus manifestaciones clinicas son muy variadas y algunos pacientes permanecen asintomaticos durante anos. El sincope, atribuido a una disfuncion de los baroceptores bulbares y del asta intermediolateral medular es una manifestacion paroxistica poco habitual y maxime como forma de inicio. Caso clinico. Una mujer de 34 anos, portadora de un nevo angiomatoso facial, consulto por presentar dos episodios de cefalea y sincope. La exploracion neurologica resulto normal. El estudio de resonancia magnetica demostro moderada hidrocefalia supratentorial, malformacion de Arnold-Chiari y siringomielia cervical, sin observarse alteraciones vasculares. Conclusion. Este caso, que comparte algunas caracteristicas del sindrome de Sturge-Weber y el sindrome PHACE, es un ejemplo de la importancia de investigar alteraciones del sistema nervioso central en pacientes con sintomas paroxisticos y alteraciones cutaneas |
