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Introduction La drepanocytose est une hemoglobinopathie genetique, responsable d’une anemie hemolytique chronique et de phenomenes vaso-occlusifs pouvant atteindre tous les organes. La complication la plus redoutee est la necrose medullaire etendue pouvant se compliquer d’un syndrome d’embolie graisseuse. Elle est responsable d’un taux de mortalite eleve. L’amelioration de la prise en charge de ces patients et les sequelles cerebrales secondaires sont peu decrites. Des cas similaires a celui que nous rapportons existent, mais la survie du patient et son suivi n’ont ete que rarement permis. Observation Un patient de 19 ans thalasso-drepanocytaire est hospitalise pour une crise vaso-occlusive (CVO) avec des douleurs intenses du rachis lombaire et du bassin. Initialement favorable, mais l’evolution est marquee a 48 heures par un tableau de detresse respiratoire aigue associee a une obnubilation. L’angioscanner thoracique realise retrouve de multiples embols sous-segmentaires suspects d’etre d’origine a la fois cruorique et graisseuse. Le patient est transfere en service de reanimation et intube rapidement devant l’aggravation de la defaillance respiratoire et neurologique. Plusieurs echanges transfusionnels sont realises en urgence, permettant la diminution de son taux d’hemoglobine S de 73 a 14 %. Une IRM cerebrale est realisee et retrouve de multiples micro hemorragies, evocatrices d’embols graisseux, de l’ensemble du parenchyme cerebral. Apres quatre jours de ventilation mecanique le patient se reveille en presentant initialement un ralentissement psychomoteur, sans deficit sensitivomoteur focal, sans desorientation temporo-spatiale, associe a une bonne evolution clinicobiologique, permettant un transfert en medecine. Quatre jours apres sa sortie de reanimation, le patient presente une irritabilite et une agitation inhabituelles, suivies d’hallucinations visuelles et auditives pour lesquelles une nouvelle IRM cerebrale est realisee. Celle-ci retrouve une restriction de diffusion de l’ensemble du corps calleux et de la substance blanche periventriculaire frontoparietale, egalement visible en T2. Une atteinte toxique est initialement suspectee. L’evolution sera spontanement favorable, avec une amelioration progressive de son etat neurologique. Une IRM de controle realisee deux semaines plus tard retrouve une regression presque complete des hypersignaux du corps calleux et de la substance blanche parietale posterieure. Le patient ne presente aucune sequelle cognitive ou motrice. Discussion Le syndrome d’embolie graisseuse est une complication rare mais extremement grave de la drepanocytose faisant suite a une necrose medullaire etendue lors d’une CVO. Il survient frequemment chez les patients drepanocytaires avec une double heterozygotie. La mortalite est elevee, estimee a 40 %. Cependant, de plus en plus de cas sont rapportes suite a l’amelioration de la prise en charge therapeutique de ces patients avec la realisation rapide d’echanges transfusionnels, qui ont montre leur efficacite [1] . Le diagnostic doit etre evoque devant une atteinte respiratoire, neurologique, voir un tableau de defaillance multi-visceral, compliquant une CVO. Les atteintes cliniques du syndrome d’embolie graisseuse cerebrale sont variables et non specifiques. Celles presentees par notre patient, telles que l’irritabilite, l’agitation, ou les hallucinations ont deja ete decrites [2] . L’imagerie de reference est l’IRM, qui retrouve typiquement des lesions punctiformes hyperintenses en sequence T2 et en sequence de diffusion. Elles sont visibles dans l’ensemble du parenchyme cerebral mais predominent au niveau de la substance blanche, correspondant a de multiples hemorragies petechiales [2] , [3] . Le mecanisme physiopathologique correspondant aux lesions visibles sur la seconde IRM de notre patient, montrant un hypersignal du corps calleux et de la substance blanche parietale posterieure, reste difficile a expliquer. Un phenomene toxique a ete evoque, secondaire a un passage direct des produits d’anesthesie au travers de la barriere hemato-encephalique lesee. Mais des lesions similaires ont ete decrites lors de syndromes d’embolies graisseuses cerebrales [2] . On peut donc suggerer qu’il s’agit de l’evolution de l’atteinte cerebrale du syndrome d’embolie graisseuse chez notre patient. Ces lesions se sont manifestees par des troubles de l’humeur et des hallucinations, pouvant s’expliquer par les lesions predominantes au niveau des noyaux gris centraux et periventriculaires. Elles avaient regressees sur l’IRM de controle a 3 semaines. Conclusion Les atteintes cerebrales du syndrome d’embolie graisseuse chez le patient drepanocytaire sont encore peu decrites. Notre observation illustre sur le plan clinique et radiologique une recuperation possible grâce a la realisation precoce d’echanges transfusionnels. |
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