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Resume Nous rapportons une serie de 39 anemies sideroblastiques acquises idiopathiques, representant 12 p. 100 des 330 syndromes myelodysplasiques diagnostiques dans notre service en six ans. L'âge moyen est tres eleve (70,8 ans). L'anemie, quasi constante (92 p. 100 des cas) est en regle macrocytaire (87 p. 100 des malades). Deux patients seulement (5 p. 100) sont neutropeniques et 2 (5 p. 100) thrombopeniques. Par contre, une thrombocytose, habituellement moderee, est notee dans 17 cas (43 p. 100). Le pourcentage moyen de sideroblastes medullaires en couronne est 35 ± 14 p. 100. Quatre des 11 caryotypes effectues retrouvent une anomalie clonale. L'evolution est avant tout marquee par la repetition de l'anemie, qui necessite des transfusions regulieres dans 82 p. 100 des cas, transfusions qui ont ete responsables chez au moins 30 p. 100 des patients suivis plus de 30 mois de la survenue d'une hemochromatose secondaire. A l'inverse, 3 malades seulement (7,5 p. 100) ont presente une transformation en leucemie aigue. Quatre malades (10 p. 100) ont par ailleurs developpe une thrombocytemie > 1 000 × 10 9 /I. La mediane de survie actuarielle est de 48 mois, et les deux seuls facteurs pronostiques pejoratifs retrouves sont un âge superieur a 70 ans et une anemie inferieure a 8 g/dl d'hemoglobine au moment du diagnostic. La survenue d'une hemochromatose transfusionnelle est le principal risque evolutif des anemies sideroblastiques acquises idiopathiques. Elle justifie une prevention par les chelateurs de fer chez les patients ayant un rythme transfusionnel eleve. |
