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El Síndrome de Vogt-Konayagi-Harada o síndrome uve meníngeo es considerado como una inflamación granulomatosa de múltiples órganos aparatos y sistemas, cuyos mecanismos patogénicos no se han dilucidado completamente. Masculino de 34 años, inicia enfermedad 7 días previo al ingreso cuando presenta cefalea Holo craneana con intensidad 7/10 la cual cede parcialmente con analgésicos acompañado de tinitus bilateral, posteriormente presencia de movimientos tónico-clónicos generalizados en múltiples ocasiones con duración mayor a 5 minutos las cuales inicialmente se acompañaban de recuperación del estado de consciencia pero en la ultima hora no recupera la consciencia por lo que es traído a este centro. Se apreciaba hemodinamicamente estable con signos clínicos de vitíligo, alopecia, uveítis con desprendimiento de retina exudativo. Adicionalmente ocurrieron convulsiones tónico clónicas generalizadas. Nuestro paciente contaba con los 5 elementos para el diagnóstico de esta condición, ya que no tenía antecedente de trauma o cirugía ocular previa, ningún hallazgo de enfermedad ocular previa, afectación ocular caracterizada por Uveitis anterior bilateral con desprendimiento de retina exudativo multifocal, signos meníngeos con pleocitosis del líquido cefalorraquídeo e síntomas auditivos previos y finalmente los hallazgos dermatológicos de alopecia e vitíligo. Este caso en particular es el primer reporte de una forma completa de esta condición en Venezuela y a su vez una de las pocas descripciones de la literatura donde se aprecian manifestaciones neurológicas e imagenologicas consistentes con Desmielinización del sistema nervioso central. El paciente fallece finalmente pese al manejo instaurado. |
