PEComa pancreático ¿una neoplasia no tan infrecuente? Revisión sistemática y actualización clínico-terapéutica

Autor: Nogueira Sixto, Manuel, Carracedo Iglesias, Roberto, Estévez Fernández, Sergio, Rodríguez Pereira, Carlos, Sánchez Santos, Raquel
Zdroj: Gastroenterología y Hepatología (ScienceDirect); 20230101, Issue: Preprints
Abstrakt: Los PEComas pancreáticos son neoplasias con potencial maligno extremadamente raras, que afectan mayoritariamente a mujeres de mediana edad y que se caracterizan por presentar marcadores melanocíticos y miogénicos en el análisis inmunohistoquímico. No existen síntomas ni pruebas de imagen patognomónicas. El diagnóstico se establece con el análisis de la pieza quirúrgica o de la PAAF obtenida con ecoendoscopia preoperatoria. El tratamiento más habitual consiste en la exéresis radical, adecuando la intervención a la localización del tumor. Hasta la fecha se han descrito 34 casos, no obstante, más del 80% de los mismos han sido reportados en la última década, lo que sugiere que es una patología más frecuente de lo esperado. Se reporta un nuevo caso de PEComa pancreático y se realiza una revisión sistemática de la literatura de acuerdo con las guías PRISMA con el objetivo de difundir su existencia, profundizar en su conocimiento y actualizar su manejo.
Databáze: Supplemental Index