| Abstrakt: |
Paciente de 65 años, con historia de epistaxis a repetición, sin otros antecedentes patológicos de importancia, quien presentó síntomas de un año de evolución consistentes en disnea de esfuerzo progresiva hasta el reposo, acompañado de ortopnea y edemas que iniciaron en miembros inferiores y progresaron hasta la anasarca. Al examen clínico llamó la atención ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas periféricos. La piel presentó telangiectasias en extremidades y mucosas. Se realizaron estudios que reportaron falla cardiaca con severa dilatación de las cavidades derechas, con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Se demostraron fístulas arteriovenosas en hígado y pulmón. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Rendu o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Se propuso cierre de fístulas por vía percutánea y se planteó posible trasplante hepático como tratamiento; sin embargo, el paciente tuvo una evolución tórpida, presentó fibrilación auricular y embolismo al sistema nervioso central y falleció por enfermedad cerebrovascular. |
