Rasche Progredienz einer hypertrophen Kardiomyopathie in eine dilatative Form – Ungewöhnlicher Verlauf bei einem jugendlichen Patienten Eine Fallbeschreibung

Autor: Riedel, J., Neudorf, U., Schmaltz, A.A.
Zdroj: Zeitschrift für Kardiologie; June 1997, Vol. 86 Issue: 6 p427-432, 6p
Abstrakt: Zusammenfassung: Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine primäre Erkrankung des Herzmuskels mit einer Prävalenz von ca. 0,17%. Die Hauptmerkmale der Erkrankung sind ein systolisch und diastolisch kleiner linker Ventrikel mit hypertrophierter Muskulatur und eine normale bis übernormale linksventrikuläre Funktion mit gestörter diastolischer Relaxation. Als prognostisch wesentliche Komplikation und im wesentlichen verantwortlich für eine Mortalität von ca. 3,5% im Kindesalter gilt der plötzliche Herztod. Während ein großer Teil der Patienten über Jahre klinisch stabil bleibt, sind in einzelnen Fällen Übergänge innerhalb von Jahren von einer hypertrophen Kardiomyopathie in eine dilatative Form beschrieben. Wir berichten über einen bei Diagnosestellung 12jährigen Patienten mit einer hypertrophen Kardiomyopathie, bei dem nach dem 16. Lebensjahr innerhalb eines Jahres ein Befundwandel im Sinne einer massiven Dilatation und Funktionseinschränkung mit hochgradiger Herzinsuffizienz zu beobachten war. Mögliche Ursachen werden diskutiert und ein Überblick über die bislang im Kindesalter beschriebenen Fälle gegeben.
Databáze: Supplemental Index
Externí odkaz: