Nutritional status in patients with protein metabolism disorders. Case-control study.

Autor: Robredo García I; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Spain; Grupo de Investigación de Nutrición Pediátrica, Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA, Valencia, Spain. Electronic address: irobredo@incliva.es., Grattarola P; Grupo de Investigación de Nutrición Pediátrica, Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA, Valencia, Spain., Correcher Medina P; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Spain., Abu-Sharif Bohigas F; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Spain., Vélez García V; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Spain., Vitoria Miñana I; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Spain., Martínez Costa C; Grupo de Investigación de Nutrición Pediátrica, Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA, Valencia, Spain; Departamento de Pediatría, Universidad de Valencia, Valencia, Spain.

Publikováno v: Anales de pediatria [An Pediatr (Engl Ed)] 2024 Nov; Vol. 101 (5), pp. 331-336. Date of Electronic Publication: 2024 Nov 06.

Real life data: follow-up assessment on Spanish Gaucher disease patients treated with eliglustat. TRAZELGA project.

Autor: Serrano-Gonzalo I; Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher y otras lisosomales (FEETEG), Saragossa, Spain.; Grupo de Investigación de Enfermedad de Gaucher (GIIS-012), Instituto de Investigación Sanitaria de Aragón, Saragossa, Spain., de Frutos LL; Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher y otras lisosomales (FEETEG), Saragossa, Spain.; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain., Lahoz-Gil C; Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher y otras lisosomales (FEETEG), Saragossa, Spain., Delgado-Mateos F; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Punta de Europa, Cádiz, Spain., Fernández-Galán MÁ; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Virgen del Puerto, Plasencia, Spain., Morales-Conejo M; Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario, 12 de Octubre, Madrid, Spain., Calle-Gordo MV; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital de Torrecardenas, Almería, Spain., Ibarretxe-Gerediaga D; Unitat de Medicina Vascular i Metabolisme (UVASMET), Unitat de Recerca en Lípids i Arteriosclerosis, Hospital Universitari San Joan, CIBER de Diabetes y Enfermedades Metabólicas Asociadas, Instituto de Salud Carlos III, IISPV, Universitat Rovira i Virgili, Reus, Spain., Madinaveitia-Ochoa A; Servicio de Hematología, Hospital Comarcal de Alcañiz, Teruel, Spain., Albarracin-Arraigosa A; Servicio de Medicina Interna, Hospital Serranía de Ronda, Málaga, Spain., Balanzat-Muñoz J; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Can Misses, Ibiza, Spain., Correcher-Medina P; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, Spain., García-Frade LJ; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid, Spain., Hernández-Rivas JM; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Departamento de Medicina, Universidad de Salamanca and Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Spain., Labbadia F; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital de La Vega Lorenzo Guirao, Murcia, Spain., López-Dupla JM; Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari Joan XXIII, Tarragona, Spain., Lozano-Almela ML; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital General Universitario Morales Meseguer, IMIB-Pascual Parrilla, CIBERER-U765, Murcia, Spain., Mora-Casterá E; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, Spain., Noya-Pereira MS; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Teresa Herrera, A Coruña, Spain., Ruíz-Guinaldo MÁ; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Comarcal Francesc de Borja, Valencia, Spain., Del Mar Tormo-Díaz M; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain.; Servicio de Hematología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, Spain., Vitoria-Miñana I; Unidad de Nutrición y Metabolopatías, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, Spain., Arévalo-Vargas I; Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher y otras lisosomales (FEETEG), Saragossa, Spain.; Grupo de Investigación de Enfermedad de Gaucher (GIIS-012), Instituto de Investigación Sanitaria de Aragón, Saragossa, Spain., Andrade-Campos M; Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher y otras lisosomales (FEETEG), Saragossa, Spain.; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain., Giraldo P; Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher y otras lisosomales (FEETEG), Saragossa, Spain. giraldocastellano@gmail.com.; Grupo Español de Enfermedades de Depósito Lisosomal (GEEDL), Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Saragossa, Spain. giraldocastellano@gmail.com.; Servicio de Hematología, Hospital QuirónSalud, Saragossa, Spain. giraldocastellano@gmail.com.

Publikováno v: Orphanet journal of rare diseases [Orphanet J Rare Dis] 2023 Dec 15; Vol. 18 (1), pp. 390. Date of Electronic Publication: 2023 Dec 15.

Breastfeeding and Inborn Errors of Amino Acid and Protein Metabolism: A Spreadsheet to Calculate Optimal Intake of Human Milk and Disease-Specific Formulas.

Autor: Vitoria-Miñana I; Metabolic and Nutrition Unit, Hospital Universitari i Politècnic la Fe, 46026 Valencia, Spain., Couce ML; Department of Pediatrics, University Clinical Hospital of Santiago de Compostela, 15704 Santiago de Compostela, Spain.; IDIS-Health Research Institute of Santiago de Compostela, 15704 Santiago de Compostela, Spain.; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Instituto Salud Carlos III, 28029 Madrid, Spain.; MetabERN, Via Pozzuolo, 330, 33100 Udine, Italy.; Faculty of Medicine, Santiago de Compostela University, 15704 Santiago de Compostela, Spain., González-Lamuño D; Pediatric Nephrology and Metabolism, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, 39008 Santander, Spain.; Research Institute Valdecilla (IDIVAL), University of Cantabria, 39007 Santander, Spain., García-Peris M; Metabolic and Nutrition Unit, Hospital Universitari i Politècnic la Fe, 46026 Valencia, Spain., Correcher-Medina P; Metabolic and Nutrition Unit, Hospital Universitari i Politècnic la Fe, 46026 Valencia, Spain.

Publikováno v: Nutrients [Nutrients] 2023 Aug 13; Vol. 15 (16). Date of Electronic Publication: 2023 Aug 13.

Importancia del consumo de agua en la salud y la prevención de la enfermedad: Situación actual

Autor: Salas Salvadó J, Maraver Eizaguirre F, Rodríguez-Mañas L, Saenz de Pipaón M, Vitoria Miñana I, Moreno Aznar L

Publikováno v: Zaguán: Repositorio Digital de la Universidad de Zaragoza
Universidad de Zaragoza
Zaguán. Repositorio Digital de la Universidad de Zaragoza
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Nutrición Hospitalaria v.37 n.5 2020
SciELO España: Revistas Científicas Españolas de Ciencias de la Salud
Instituto de Salud Carlos III (ISCIII)
SciELO España. Revistas Científicas Españolas de Ciencias de la Salud
Universidad Politécnica de Madrid
NUTRICION HOSPITALARIA
r-IIS La Fe. Repositorio Institucional de Producción Científica del Instituto de Investigación Sanitaria La Fe

Aunque el agua es un nutriente esencial para la vida y el componente más abundante de nuestro cuerpo, recibe escasa atención en las recomendaciones dietéticas y las guías clínicas. Existen inconvenientes para determinar las cifras óptimas, tant

Externí odkaz: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=dedup_wf_001::29f3a319fe7d46d0ccbc68c66b9b1c7d
http://zaguan.unizar.es/record/96192

Switching to Glycerol Phenylbutyrate in 48 Patients with Urea Cycle Disorders: Clinical Experience in Spain.

Autor: Martín-Hernández E; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) en Enfermedades Metabólicas, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de Investigación i+12, CIBERER, 28041 Madrid, Spain., Quijada-Fraile P; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) en Enfermedades Metabólicas, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de Investigación i+12, CIBERER, 28041 Madrid, Spain., Correcher P; Centro de Referencia Nacional de Enfermedades Metabólicas (CSUR), Hospital La Fé de Valencia, 46026 Valencia, Spain., Meavilla S; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital San Joan de Deu Barcelona, 08950 Esplugues de Llobregat, Spain., Sánchez-Pintos P; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, IDIS, CIBERER, 15706 Santiago de Compostela, Spain., de Las Heras Montero J; Division of Pediatric Metabolism, CIBERER, MetabERN, Cruces University Hospital, University of the Basque Country (UPV/EHU) and Biocruces-Bizkaia Health Research Institute, 48903 Barakaldo, Spain., Blasco-Alonso J; Sección de Gastroenterología y Nutrición Infantil, Unidad de Enfermedades Metabólicas Hereditarias, Grupo IBIMA Multidisciplinar Pediátrico, Hospital Regional Universitario de Málaga, 29010 Málaga, Spain., Dougherty L; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital Vall D'Hebrón, 08035 Barcelona, Spain., Marquez A; Unidad de Gastroenterología y Enfermedades Metabólicas, Hospital de Badajoz, 06002 Badajoz, Spain., Peña-Quintana L; Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas, CIBEROBN, ISCIII, ACIP, Universidad de Las Palmas de Gran Canaria, 35016 Las Palmas de Gran Canaria, Spain., Cañedo E; Unidad de Gastroenterología y Nutrición, Hospital del Niño Jesús, 28009 Madrid, Spain., García-Jimenez MC; Unidad de Metabolismo, Hospital Miguel Servet, 50009 Zaragoza, Spain., Moreno Lozano PJ; Unidad de Enfermedades Musculares y Metabólicas Hereditarias, Departamento de Medicina Interna, Hospital Clinic, 08036 Barcelona, Spain., Murray Hurtado M; Pediatría, Sección de Nutrición y Errores Innatos del Metabolismo, Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, 38320 San Cristóbal de La Laguna, Spain., Camprodon Gómez M; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital Vall D'Hebrón, 08035 Barcelona, Spain., Barrio-Carreras D; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) en Enfermedades Metabólicas, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de Investigación i+12, CIBERER, 28041 Madrid, Spain., de Los Santos M; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital San Joan de Deu Barcelona, 08950 Esplugues de Llobregat, Spain., Del Toro M; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital Vall D'Hebrón, 08035 Barcelona, Spain., Couce ML; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) de Enfermedades Metabólicas, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, IDIS, CIBERER, 15706 Santiago de Compostela, Spain., Vitoria Miñana I; Centro de Referencia Nacional de Enfermedades Metabólicas (CSUR), Hospital La Fé de Valencia, 46026 Valencia, Spain., Morales Conejo M; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) en Enfermedades Metabólicas, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de Investigación i+12, CIBERER, 28041 Madrid, Spain., Bellusci M; Centro de Referencia Nacional (CSUR) y Europeo (MetabERN) en Enfermedades Metabólicas, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de Investigación i+12, CIBERER, 28041 Madrid, Spain.

Publikováno v: Journal of clinical medicine [J Clin Med] 2022 Aug 28; Vol. 11 (17). Date of Electronic Publication: 2022 Aug 28.