Zobrazeno 1 - 10
of 30
pro vyhledávání: '"Spratley, Samantha J."'
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Autor:
Shamin, Maria1, Spratley, Samantha J.1, Graham, Stephen C.2, Deane, Janet E.1 jed55@cam.ac.uk
Publikováno v:
Contact (25152564). 11/17/2021, p1-11. 11p.
Autor:
Spratley, Samantha J.1, Hill, Chris H.1,2, Viuff, Agnete H.3, Edgar, James R.4, Skjødt, Karsten5, Deane, Janet E.1
Publikováno v:
Traffic. Aug2016, Vol. 17 Issue 8, p908-922. 15p.
Autor:
Spratley, Samantha J., Deane, Janet E.
Publikováno v:
Journal of Neuroscience Research
Missense mutations in the lysosomal hydrolase β-galactocerebrosidase (GALC) account for at least 40% of known cases of Krabbe disease (KD). Most of these missense mutations are predicted to disrupt the fold of the enzyme, preventing GALC in sufficie
Autor:
Hill, Chris H., Cook, Georgia M., Spratley, Samantha J., Fawke, Stuart, Graham, Stephen C., Deane, Janet E.
Publikováno v:
Nature Communications, Vol 9, Iss 1, Pp 1-9 (2018)
Nature Communications
Nature Communications
Sphingolipids are essential components of cellular membranes and defects in their synthesis or degradation cause severe human diseases. The efficient degradation of sphingolipids in the lysosome requires lipid-binding saposin proteins and hydrolytic
Externí odkaz:
https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::d2e52f14dcf667c6c7156981733c6fdf
Autor:
Hill, Chris H., Viuff, Agnete, Spratley, Samantha J., Salamone, Stephane, Christensen, Stig H., Read, Randy J., Moriarty, Nigel W., Jensen, Henrik Helligsø, Deane, Janet E.
Publikováno v:
Hill, C H, Viuff, A, Spratley, S J, Salamone, S, Christensen, S H, Read, R J, Moriarty, N W, Jensen, H H & Deane, J E 2015, ' Azasugar inhibitors as pharmacological chaperones for Krabbe disease ', Chemical Science, vol. 6, no. 5, pp. 3075-3086 . https://doi.org/10.1039/c5sc00754b
Krabbe disease is a devastating neurodegenerative disorder characterized by rapid demyelination of nerve fibers. This disease is caused by defects in the lysosomal enzyme beta-galactocerebrosidase (GALC), which hydrolyzes the terminal galactose from
Externí odkaz:
https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=pure_au_____::cd4ffd8cb3a190daa214cfff0c89aaca
https://pure.au.dk/portal/da/publications/azasugar-inhibitors-as-pharmacological-chaperones-for-krabbe-disease(e45e01b3-24cd-4702-8079-1b8fa19da53e).html
https://pure.au.dk/portal/da/publications/azasugar-inhibitors-as-pharmacological-chaperones-for-krabbe-disease(e45e01b3-24cd-4702-8079-1b8fa19da53e).html
Autor:
Hill, Chris H., Viuff, Agnete, Graham, Stephen C., Spratley, Samantha J., Read, Randy J., Jensen, Henrik Helligsø, Deane, Janet E.
Publikováno v:
Hill, C H, Viuff, A, Graham, S C, Spratley, S J, Read, R J, Jensen, H H & Deane, J E 2014, ' Structural snapshots of GALC: the Krabbe Disease enzyme ' .
Externí odkaz:
https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=pure_au_____::171341da5971b05d0c248644fba7721b
https://pure.au.dk/portal/da/publications/structural-snapshots-of-galc-the-krabbe-disease-enzyme(40ad4b51-56f7-4b28-a0a9-55c7ca14d8f4).html
https://pure.au.dk/portal/da/publications/structural-snapshots-of-galc-the-krabbe-disease-enzyme(40ad4b51-56f7-4b28-a0a9-55c7ca14d8f4).html
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.