Zobrazeno 1 - 10
of 2 610
pro vyhledávání: '"Glycogen branching enzyme"'
Autor:
Chie Naito, Karis Kosar, Eriko Kishimoto, Loren Pena, Yilun Huang, Kaili Hao, Anas Bernieh, Jennifer Kasten, Chet Villa, Priya Kishnani, Bali Deeksha, Mingxia Gu, Akihiro Asai
Publikováno v:
Molecular Genetics and Metabolism Reports, Vol 39, Iss , Pp 101069- (2024)
Background: Glycogen Storage disease type 4 (GSD4), a rare disease caused by glycogen branching enzyme 1 (GBE1) deficiency, affects multiple organ systems including the muscles, liver, heart, and central nervous system. Here we report a GSD4 patient,
Externí odkaz:
https://doaj.org/article/60fc31d9dbb348cd85f5493e6acaff31
Autor:
Hilda Hubertha Maria Bax, Edita Jurak
Publikováno v:
Molecules, Vol 29, Iss 12, p 2788 (2024)
Glycogen, an α-glucan polymer serving as an energy storage compound in microorganisms, is synthesized through distinct pathways (GlgC-GlgA or GlgE pathway). Both pathways involve multiple enzymes, with a shared glycogen branching enzyme (GBE). GBEs
Externí odkaz:
https://doaj.org/article/06ba0e3e97e34fb2a3b1cbf1fcb31c3a
Publikováno v:
Frontiers in Neurology, Vol 14 (2023)
Inadequate glycogen branching enzyme 1 (GBE1) activity results in different forms of glycogen storage disease type IV, including adult polyglucosan body disorder (APBD). APBD is clinically characterized by adult-onset development of progressive spast
Externí odkaz:
https://doaj.org/article/cecd2a120ed340e4a1be24e0cf1640a6
Autor:
Hilda Hubertha Maria Bax, Aline Lucie Gaenssle, Marc Jos Elise Cornelis van der Maarel, Edita Jurak
Publikováno v:
Polymers, Vol 15, Iss 23, p 4603 (2023)
Glycogen is a biopolymer consisting of glycosyl units, with a linear backbone connected by α-1,4-linkages and branches attached via α-1,6-linkages. In microorganisms, glycogen synthesis involves multiple enzymes, with glycogen branching enzymes (GB
Externí odkaz:
https://doaj.org/article/2b925aeb51064209a6c467299daede54
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Autor:
Bridget T. Kiely, Rebecca L. Koch, Leticia Flores, Danielle Burner, Samantha Kaplan, Priya S. Kishnani
Publikováno v:
Frontiers in Genetics, Vol 13 (2022)
Purpose: Glycogen storage disease type IV (GSD IV) has historically been divided into discrete hepatic (classic hepatic, non-progressive hepatic) and neuromuscular (perinatal-congenital neuromuscular, juvenile neuromuscular) subtypes. However, the ex
Externí odkaz:
https://doaj.org/article/6f031d2d331e4d57a0d1858a38c1838c
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Akademický článek
Tento výsledek nelze pro nepřihlášené uživatele zobrazit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
K zobrazení výsledku je třeba se přihlásit.
Publikováno v:
Polymers, Vol 15, Iss 13, p 2777 (2023)
Starch-like polymers can be created through the use of enzymatic modification with glycogen branching enzymes (GBEs). GBEs are categorized in the glycoside hydrolase (GH) family 13 and 57. Both GH13 and GH57 GBEs exhibit branching and hydrolytic acti
Externí odkaz:
https://doaj.org/article/bfe1b936080a40de8f4ee1cfae15e524