E4F1 COORDINATES PYRUVATE METABOLISM AND THE ACTIVITY OF THE ELONGATOR COMPLEX TO ENSURE PROTEIN TRANSLATION FIDELITY DURING NEURONAL DEVELOPMENT

Autor: Di Michele Michela, Attina Aurore, Laguesse Sophie, De Blasio Carlo, Wendling Olivia, Frenois Francois-Xavier, Encislai Betty, Fuentes Maryse, Jahanault-Tagliani Céline, Rousseau Mélanie, Roux Pierre-François, Guégan Justine, Buscail Yoan, Dupré Pierrick, Michaud Henri-Alexandre, Rodier Geneviève, Bellvert Floriant, Kulyk Barbier Hannah, Ferraro Peyret Carole, Mathieu Hugo, Chaveroux Cédric, Pirot Nelly, Rubio Lucie, Torro Adeline, Compan Vincent, Sorg Tania, Ango Fabrice, David Alexandre, Lebigot Elise, Legati Andrea, Hirtz Christophe, Ghezzi Daniele, Nguyen Laurent, Sardet Claude, Lacroix Matthieu, Le Cam Laurent

SUMMARYThe Leigh syndrome is a severe inborn neurodegenerative encephalopathy commonly associated with pyruvate metabolism defects. The transcription factor E4F1, a key regulator of the pyruvate dehydrogenase (PDH) complex (PDC), was previously found

Externí odkaz: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_________::732c42872737aa7793b9f5d7a97d7703
https://doi.org/10.1101/2022.12.19.521032

E4F1 coordinates pyruvate metabolism and the activity of the elongator complex to ensure translation fidelity during brain development.

Autor: Di Michele M; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France. michela.di-michele@enscm.fr.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France. michela.di-michele@enscm.fr.; Institut des Biomolécules Max Mousseron (IBMM), UMR-5247, Univ. Montpellier, CNRS, ENSCM, Montpellier, France. michela.di-michele@enscm.fr., Attina A; IRMB-PPC, Univ. Montpellier, INSERM, CHU Montpellier, CNRS, Montpellier, France., Roux PF; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Tabet I; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Laguesse S; Laboratory of Molecular Regulation of Neurogenesis, GIGA Institute, University of Liège, CHU Sart Tilman, 4000, Liège, Belgium., Florido J; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Houdeville M; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Choquet A; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Encislai B; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Arena G; Luxembourg Centre for Systems Biomedicine (LCSB), University of Luxembourg, Esch-sur-Alzette, Luxembourg., De Blasio C; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Wendling O; Université de Strasbourg, CNRS, INSERM, CELPHEDIA, PHENOMIN, Institut Clinique de la Souris (ICS), Illkirch, France., Frenois FX; Department of Pathology, CHU, Imag'IN Platform, IUCT-Oncopole, Toulouse, France., Papon L; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Stuani L; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Fuentes M; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Jahannault Talignani C; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Rousseau M; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Guégan J; Data Analysis Core Platform, Institut du Cerveau - Paris Brain Institute - ICM, Sorbonne Université, INSERM, CNRS, APHP, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France., Buscail Y; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; BioCampus, RHEM, Université de Montpellier, CNRS, INSERM, Montpellier, France., Dupré P; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Michaud HA; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; SIMCaT plateform, Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Rodier G; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Bellvert F; MetaToul-MetaboHUB, National Infrastructure of Metabolomics and Fluxomics, Toulouse, France.; Toulouse Biotechnologie Institute (TBI), Université de Toulouse, CNRS, INRAE, INSA, Toulouse, France., Kulyk H; MetaToul-MetaboHUB, National Infrastructure of Metabolomics and Fluxomics, Toulouse, France.; Toulouse Biotechnologie Institute (TBI), Université de Toulouse, CNRS, INRAE, INSA, Toulouse, France., Ferraro Peyret C; Univ. Lyon, Claude Bernard University, LBTI UMR CNRS 5305, Faculty of Pharmacy, Lyon, France.; Hospices Civils de Lyon, AURAGEN, Edouard Herriot Hospital, Lyon, France., Mathieu H; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France., Close P; Laboratory of Cancer Signaling, GIGA-Institute, University of Liège, 4000, Liège, Belgium.; WELBIO department, WEL Research Institute, avenue Pasteur, 6, 1300, Wavre, Belgium., Rapino F; Laboratory of Cancer Signaling, GIGA-Institute, University of Liège, 4000, Liège, Belgium., Chaveroux C; Univ. Lyon, Claude Bernard University, LBTI UMR CNRS 5305, Faculty of Pharmacy, Lyon, France., Pirot N; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; BioCampus, RHEM, Université de Montpellier, CNRS, INSERM, Montpellier, France., Rubio L; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Torro A; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Sorg T; Université de Strasbourg, CNRS, INSERM, CELPHEDIA, PHENOMIN, Institut Clinique de la Souris (ICS), Illkirch, France., Ango F; Institut des Neurosciences de Montpellier, Université de Montpellier, INSERM, CNRS, Montpellier, France., Hirtz C; IRMB-PPC, Univ. Montpellier, INSERM, CHU Montpellier, CNRS, Montpellier, France., Compan V; Institut de Génomique Fonctionnelle, Université de Montpellier, CNRS, INSERM, Montpellier, France., Lebigot E; Biochemistry Department, Bicêtre Hospital, APHP Paris Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France., Legati A; Unit of Medical Genetics and Neurogenetics, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Milan, Italy., Ghezzi D; Unit of Medical Genetics and Neurogenetics, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Milan, Italy.; Department of Pathophysiology and Transplantation (DEPT), University of Milan, Milan, Italy., Nguyen L; Laboratory of Molecular Regulation of Neurogenesis, GIGA Institute, University of Liège, CHU Sart Tilman, 4000, Liège, Belgium.; WELBIO department, WEL Research Institute, avenue Pasteur, 6, 1300, Wavre, Belgium., David A; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France.; IRMB-PPC, Univ. Montpellier, INSERM, CHU Montpellier, CNRS, Montpellier, France., Sardet C; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France., Lacroix M; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France. matthieu.lacroix@inserm.fr.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France. matthieu.lacroix@inserm.fr., Le Cam L; Institut de Recherche en Cancérologie de Montpellier (IRCM), INSERM U1194, Univ. Montpellier, Institut régional du Cancer de Montpellier (ICM), Montpellier, France. laurent.lecam@inserm.fr.; Equipe labélisée Ligue Contre le Cancer, Paris, France. laurent.lecam@inserm.fr.

Publikováno v: Nature communications [Nat Commun] 2025 Jan 02; Vol. 16 (1), pp. 67. Date of Electronic Publication: 2025 Jan 02.